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jeudi, 03 mai 2012

Une stratégie préventive gagnante dans la maladie de Steinert

Une stratégie préventive gagnante dans la maladie de Steinert : Effectuer une exploration électrophysiologique systématique et proposer un pacemaker en cas
d'anomalies de la conduction intraventriculaire permet de limiter le risque de mort subite.


Près d'un tiers des patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 ou mala
die de Steinert - la maladie génétique neuromusculaire la plus fréquente au monde chez l'adulte décède d'une mort subite. Jusqu'à aujourd'hui,la prise en charge de ces patients consistait soit à intervenir de manière préventive en proposant un pace-maker avant toute apparition de symptôme cardiaque, soit à surveiller l'évolution des patients
jusqu'à l'apparition de complications graves, dans le cadre d'une stratégie curative.
Peu d'arguments scientifiques permettaient de recommander de manière claire une approche invasive systématique en prévention primaire. Mais une étude menée à
l'Institut de Myologie à Paris par le Dr Karim Wahbi et ses collègues apporte désormais le niveau de preuve nécessaire. lire la suite

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